Durch ein Adenom oder eine Hyperplasie im Bereich der Epithelkörperchen entsteht eine Überproduktion von Parathormon, die eine Störung des Kalzium-Phosphat-Stoffwechsels mit erhöhtem Blutkalzium (Hyperkalzämie) und Nierensteinbildung (Nephrolithiasis) zur Folge hat. Dabei kann es auch zu einer fortschreitenden Demineralisierung des Skeletts kommen. Die relativ seltene Erkrankung tritt vorwiegend bei Frauen im 3. bis 5. Lebensjahrzehnt auf.

Im Anfangsstadium findet ein dissezierender Knochenabbau statt, wobei Kompakta und Spongiosa durch fibröses Gewebe ersetzt werden. Später treten Riesenzellgranulome (braune Tumoren) auf, die von solitären Riesenzellgranulomen (s. 12.3.2) histologisch nicht zu unterscheiden sind. Daneben entstehen Knochenzysten mit flüssigem Inhalt, deren Wand aus Bindegewebe und Resten von riesenzellhaltigem Gewebe besteht. 

Symptomatik:

Im Frühstadium treten rheumatische Schmerzen, rasche Ermüdbarkeit und Schwächegefühl auf; später findet man Auftreibungen im Bereich der befallenen Knochen und Neigung zu Spontanfrakturen.

Röntgenologisch erkennt man anfangs eine Osteoporose und im fortgeschrittenen Stadium multiple zystische Aufhellungen mit teilweise gekammerter oder blasiger Struktur, wie sie auch beim solitären Riesenzellgranulom vorkommen.

Diagnostik:

Die Osteodystrophia fibrosa generalisata hat für die zahnärztliche Praxis differentialdiagnostische Bedeutung, weil der Kieferbefall nicht selten zuerst bemerkt wird.

Ergibt die histologische Untersuchung eines Kiefertumors ein Riesenzellgranulom, so sollte eine Bestimmung des Blutkalzium- und des Parathormonspiegels veranlasst werden. Gegebenenfalls kann danach eine Röntgenuntersuchung des gesamten Skeletts zum Nachweis oder Ausschluss weiterer Knochenveränderungen angezeigt sein.

Therapie:

• Bei  Patienten mit gesichertem primärem Hyperparathyreoidismus ist eine Indikation zur chirurgischen Exploration der Nebenschilddrüsen und zur Entfernung eines vorhandenen Adenoms oder eines Drüsenüberschusses gegeben.
• Nach Normalisierung des Parathormonspiegels kann in der Regel mit einer spontanen Rückbildung der Knochenherde gerechnet werden.