Der Tumor, der sich vermutlich von Epithelien des terminalen Gangsystems und Myoepithelzellen ableitet, besteht aus epithelialen und mesenchymalen Strukturen, die ohne scharfe Grenze ineinander übergehen, weil eine Basalmembran fehlt. Verkalkungen und Knochenbildung können vorkommen. Der Tumor ist meistens von einer Bindegewebskapsel gegen das umgebende Gewebe abgegrenzt.

Symptomatik:

Der Tumor tritt in allen großen und kleinen Speicheldrüsen der Mundhöhle hauptsächlich jedoch in der Parotisdrüse und nicht selten auch am harten Gaumen auf. In einigen Fällen sind auch zentrale Mischtumoren des Ober- und Unterkiefers beschrieben worden.

Etwa 3 - 5 % der Mischtumoren können nach längerem Bestehen maligne entarten (s. unten).

Der Parotismischtumor ist als rundliche, prall-elastische verschiebliche Geschwulst tastbar. Der gutartige, sehr langsam wachsende Tumor wird nur selten größer als eine Walnuss, er kann allerdings in Einzelfällen Kindskopfgröße erreichen, wobei die Hautdecke perforieren kann. Eine Fazialisparese tritt auch bei sehr großen Tumoren niemals auf.

Der Mischtumor des Gaumens wölbt die Schleimhaut halbkugelig vor. Die Oberfläche ist glatt, manchmal auch höckerig. Bei sehr großem Tumor kann durch mechanische Irritation eine Ulzeration hervorgerufen werden.

Der Knochen wird in der Regel nicht eingedellt. Der Röntgenbefund ist daher negativ.

Die Mischtumoren der Submandibular- und Sublingualdrüse imponieren als knotige Verdickungen.

Differenzialdiagnose:

Bei Tumoren der großen und kleinen Speicheldrüsen müssen andere Speicheldrüsentumoren abgegrenzt werden. Eine Fazialisparese bei einem Parotistumor spricht für einen malignen Tumor. Die endgültige Diagnose kann in der Regel nur durch histologische Untersuchung von Exzisionsmaterial – am besten durch Schnellschnittuntersuchung – gestellt werden.

Therapie:

• Beim pleomorphen Adenom der Parotisdrüse wird in der Regel eine konservative Parotidektomie vorgenommen.
• Bei Befall der Glandula submandibularis oder sublingualis wird die betroffene Drüse mit dem Tumor entfernt.
• Der Mischtumor des harten Gaumens wird einschließlich deckender Schleimhaut und Periost, gegebenenfalls unter Mitnahme des Gefäß-Nerven-Bündels am Foramen palatinum exzidiert.
• Die pleomorphen Adenome im Bereich der Mundschleimhaut werden im Gesunden exzidiert.
• Zentrale Adenome im Kieferbereich erfordern eine periphere Osteotomie, gegebenenfalls auch eine Segmentresektion.

Der Tumor leitet sich vom Epithel der Ausführungsgänge ab, das sich in Plattenepithel umwandeln kann. Charakteristisch ist ferner eine starke Verschleimung.

Symptomatik:

Vorkommen hauptsächlich in der Parotis, aber auch am Gaumen und im übrigen Bereich der Mundschleimhaut sowie in der Submandibular- und Sublingualdrüse und als zentraler Tumor im Kieferknochen. Lymphogene und hämatogene Metastasierung.

Differenzialdiagnose:

Andere Speicheldrüsentumoren.

Therapie:

• Radikaloperation gegebenenfalls in Kombination mit einer neck dissection.

Maligner Speicheldrüsentumor, der sich von den Epithelzellen und Myoepithelien der Schaltstücke ableitet.

Symptomatik:

Vorkommen hauptsächlich in der Submandibular- und Sublingualdrüse sowie in den kleineren Speicheldrüsen der Mundhöhle, sehr selten dagegen in der Parotisdrüse, gelegentlich auch als zentraler Tumor im Kieferknochen. Die Epithelstränge zeigen ein ausgeprägt infiltrierendes Wachstum und breiten sich in charakteristischer Weise in den Bindegewebsscheiden der Lymph- und Blutgefäße sowie in den Nervenscheiden aus, wobei die Ausläufer sehr weit vorgedrungen sein können, ohne dass dies bei der klinischen Untersuchung zu erkennen ist.

Der Tumor bildet einen derben unscharf begrenzten Knoten mit höckeriger oder glatter Oberfläche. Bei Durchbruch durch die deckende Schleimhaut entsteht ein Ulkus.

Bei Einbruch des Tumors in den Knochen findet man röntgenologisch unscharf begrenzte Aufhellungen. Bei Befall der Kieferhöhle ist eine Verschattung, gegebenenfalls auch eine Destruktion der seitlichen Kieferhöhlenwand erkennbar.

Mit der Zeit wird das Wachstum aggressiver und es kommt zu lymphogener und hämatogener Metastasierung. Lungenmetastasen sind bei adenoid-zystischen Karzinomen keine Seltenheit.

Differenzialdiagnose:

Karzinome und andere Tumoren.

Therapie:

• Die Prognose des adenoid-zystischen Karzinoms ist in Anbetracht der Wachstumstendenz entlang der Gefäß- und Nervenscheiden und der daraus resultierenden Beurteilung der Radikalität bei der Operation ungünstig. Hinzu kommt, dass die Strahlensensibilität des Tumors gering ist. Andererseits wächst der Tumor außerordentlich langsam.
• Bei der Durchsicht der Krankheitsverläufe von Patienten mit größeren adenoid-zystischen Karzinomen, gewinnt man den Eindruck, dass die Therapie wenig Einfluss auf die weitere Entwicklung hat.
• Unter Berücksichtigung dieser Problematik empfiehlt sich für die Therapie folgendes Vorgehen:
• Tumoren mit einem Durchmesser von maximal 2 cm werden radikal, d.h. mit großem Sicherheitsabstand, operativ entfernt.
• Gegebenenfalls ist zusätzlich eine neck dissection erforderlich.
• Über eine zusätzliche Bestrahlung sind die Meinungen geteilt.
• Rekonstruktive Maßnahmen sind in der Regel sinnvoll.
• Bei größeren Zylindromen und bei Rezidiven ist eine Heilung nicht mehr zu erwarten. Hier muss man sich mit Palliativmaßnahmen begnügen.

Diese Karzinome der Speicheldrüsen wachsen schneller als die oben beschriebene Karzinome. Sie unterscheiden sich in ihrem Verhalten nicht von den Mundschleimhautkarzinomem.

Folgende Formen werden unterschieden:

• Das Adenokarzinom besteht aus trabekulären und soliden sowie tubulo-alveolären Formen.
• Das undifferenzierte Karzinom enthält sehr kleine Zellen.
• Das Plattenepithelkarzinom leitet sich vom Epithel der Ausführungsgänge ab und gleicht histologisch dem Plattenepithelkarzinom der Mundschleimhaut.
• Das Karzinom im pleomorphen Adenom entwickelt sich auf dem Boden eines gutartigen Mischtumors.

Symptomatik:

Unregelmäßiger derber unscharf begrenzter Knoten. Infiltration des angrenzenden Gewebes. Beim Durchbruch durch Schleimhaut oder Haut entsteht ein Ulkus.

Bei Tumoren der Parotisdrüse können Fazialisäste ausfallen.

Die Karzinome der kleinen Speicheldrüsen gleichen nach Durchbruch durch die Schleimhaut und Ulzeration den Mundschleimhautkarzinomen.

Das Karzinom im pleomorphen Adenom entwickelt sich in 3 - 5 % der Mischtumoren. In der Anamnese wird ein Primärtumor angegeben, der schon längere Zeit besteht und in letzter Zeit ein schnelleres Wachstum zeigte.

Die Speicheldrüsenkarzinome metastasieren in die regionären Lymphknoten, dagegen selten hämatogen.

Differenzialdiagnose:

Alle Speicheldrüsentumoren und Mundschleimhautkarzinome.

Therapie:

• Ausräumung der befallenen Region.
• Bei Karzinomen im unteren Bereich der Parotis kann gegebenenfalls der Augenast des N. facialis erhalten werden.
• In fortgeschrittenem Stadium (Tumordurchmesser mehr als 2 cm) ist eine kombinierte radiologisch-chirurgische Behandlung mit neck dissection erforderlich.
• Karzinome der kleinen Speicheldrüsen und der Submandibulardrüse werden wie Mundschleimhautkarzinome entsprechender Lokalisation behandelt.
• Für die Defektdeckung gelten die gleichen Prinzipien wie bei Haut- und Schleimhautkarzinomen.
• Nach Resektion von Anteilen oder des gesamten Plexus des N. facialis kann eine Nerventransplantation vorgenommen werden (siehe Fazialislähmung).