Autoimmunkrankheit mit intraepithelialer Blasenbildung. In seltenen Fällen kann die Erkrankung auch durch exogene Substanzen (Medikamente) ausgelöst werden.

Symptomatik:

70 bis 90 % der Patienten haben Mundschleimhautsymptome, die meistens vor den Hautsymptomen auftreten: Pralle oder schlaffe Blasen, die sich im Gewebe verschieben lassen und nach wenigen Stunden einreißen und schmerzhafte Erosionen mit flottierenden Epithelresten hinterlassen. Ein Fibrinbelag fehlt meistens. Geringe Blutungen aus den Erosionen kommen vor. Alle Bereiche der Mundschleimhaut können betroffen sein, insbesondere solche mit zusätzlicher mechanischer Belastung, z.B. unter einer Zahnprothese.

Nahrungsaufnahme durch die Schmerzhaftigkeit der Effloreszenzen behindert, quälender Speichelfluss.

Diagnose durch histologische Untersuchung einer Gewebeentnahme und Nachweis von Antikörpern durch Immunfluoreszenzuntersuchung an befallener und nicht befallener Haut und Mundschleimhaut.

Differenzialdiagnose:

Arzneimittelexantheme, Erythema exsudativum multiforme, Aphthen, pemphigoide Form des Lichen ruber planus, Stomatitis ulcerosa, Schleimhautverätzungen, Candidiasis (Soor).

Therapie:

• Bei diskreter Mundschleimhautbeteiligung lokale Corticosteroidbehandlung (Volon-A-Haftsalbe).
• Bei voll ausgeprägtem Krankheitsbild zunächst hochdosierte systemische Corticosteroidtherapie, die nach Besserung auf Erhaltungsdosis reduziert wird.

Variante des Pemphigus vulgaris.

Symptomatik:

Beginnt fast immer in der Mundschleimhaut. Nach dem bullösen Initialstadium entstehen auf den Erosionen granulierende zerklüftete papilläre Vegetationen von rötlicher bis graurötlicher Farbe. Charakteristisch ist der Befall der Mundwinkel mit granulierenden Rhagaden.

Diagnose und Therapie:

Wie bei Pemphigus vulgaris.

Blasenbildende Autoimmunkrankheit. Gehört zu den paraneoplastischen Dermatosen, bei denen gleichzeitig eine maligne Grundkrankheit vorliegt.

Symptomatik:

Beteiligung der Mundschleimhaut in 11 bis 50 % der Fälle. Die Blasen treten erst im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung auf, bestehen etwas länger als beim Pemphigus vulgaris und die Resterosionen heilen innerhalb weniger Tage ohne Narbenbildung ab. Zusätzlich kann eine desquamative Gingivitis auftreten.

Diagnose durch histologischen Befund mit dem Nachweis linearer Immunglobulinablagerungen entlang der Basalmembran.

Therapie:

Wie beim Pemphigus vulgaris.

Wird als allergische Reaktion auf verschiedenartige Allergene angesehen. Nach einem Herpes simplex, aber auch nach anderen viralen oder bakteriellen Infektionen (besonders mit Streptokokken) kann sich ein Erythema exsudativum multiforme entwickeln. Auslösende Faktoren können weiterhin medikamentöse Exposition (bullöses Arzneimittelexanthem, (s. 2.2), Röntgenbestrahlungen u.a. Noxen sein.

Daneben gibt es Fälle, bei denen krankheitauslösende Ursachen nicht gefunden werden (idiopathische Form).

Symptomatik:

Auftreten der Erkrankung hauptsächlich im 2. und 3. Lebensjahrzehnt, besonders im Frühjahr und Herbst, bei Männern häufiger als bei Frauen. Im Bereich der Mundschleimhaut bilden sich schmerzhafte rote Flecken (Erytheme), in deren Bereich kurzlebige Blasen entstehen. Nach dem Platzen der Blasen bedecken sich die Erosionen mit pseudomembranösen Belägen. Im Lippenrot kommt es zu hämorrhagischer Durchsetzung der Beläge und Krustenbildung. Eine bakterielle Sekundärinfektion kann eitrigen Zerfall zur Folge haben.

In der  Regel gehen die Krankheitserscheinungen nach 2 bis 3 Wochen zurück.

Differenzialdiagnose:

Akute unspezifische Gingivo-Stomatitis, Gingivo-Stomatitis herpetica, Morbus Behçet, Pemphigus vulgaris, bullöses Arzneimittelexanthem.

Therapie:

• Mundspülungen mit einem desinfizierenden Mundwasser. Entfernen der Beläge. Ablösen der Lippenkrusten und Auftragen einer Salbe.
• In schweren Fällen systemische Corticosteroidtherapie.
• Tritt die Erkrankung im Anschluss an einen Herpes simplex auf, so kann eine Behandlung mit Aciclovir angezeigt sein.