Im Bereich der Philtrumkante. Der Nasenflügel ist in der Regel nach lateral abgewichen.
Bei der sehr seltenen subkutanen Lippenspalte ist nur die Lippenmuskulatur gespalten; Haut und Schleimhaut sind intakt.
Zusätzlich zur Lippe ist der Alveolarfortsatz bis zum Foramen incisivum offen.
Die Spalte verläuft im Lippen- und Zwischenkieferbereich seitlich, im harten Gaumen neben dem Nasenseptum und im weichen Gaumen genau in der Mittellinie.
Bei einseitigen Spalten ist der Vomer mit dem harten Gaumen der gesunden Seite vereinigt; bei doppelseitigen Spalten haben Vomer, Zwischenkiefer und Mittelteil der Oberlippe keine Verbindung mit den Gaumenfortsätzen. Der Zwischenkiefer steht bürzelartig vor.
Kinder mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten neigen zu rezidivierenden Tubenkatarrhen, wodurch eine Mittelohrschwerhörigkeit entstehen kann.
Doppelseitige Spaltbildung im harten Gaumen mit medianer Spalte im weichen Gaumen. Vollständige Spalten beginnen direkt hinter dem Zwischenkiefer, unvollständige Spalten zwischen Foramen incisivum und Hinterrand des harten Gaumens.
Auch hier besteht eine Neigung zu Tubenkatarrhen und Mittelohrschwerhörigkeit.
Spalten des weichen Gaumens und der Uvula. Vollständige Spalten beginnen am Hinterrand des harten Gaumens, unvollständige Spalten durchsetzen nur einen Teil des weichen Gaumens und die Uvula.
Manchmal ist nur die Uvula gespalten (Uvula bifida).
Bei der sehr seltenen submukösen Velumspalte ist nur die Gaumenmuskulatur von der Spaltbildung betroffen, während nasale und orale Schleimhaut intakt sind.
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