Granulomatose mit Ausbildung tuberkuloider Epitheloidzellknötchen und einem interstitiellen Ödem.

Symptomatik:

Betroffen sind Patienten im 2. bis 4. Lebensjahrzehnt. Hauptsymptom ist die Cheilitis granulomatosa (Miescher), die meistens die Oberlippe, seltener beide Lippen oder die Unterlippe isoliert befällt. Die Lippen sind rüsselartig geschwollen und von Rhagaden durchsetzt. Ferner findet man eine Lingua plicata.

Eine periphere Fazialisparese kann in 20 bis 30 % der Fälle  monate- oder jahrelang nach – seltener auch vor – der Lippenschwellung einsetzen.

Ferner können Wangen, harter und weicher Gaumen beteiligt sein. Die regionären Lymphknoten können vergrößert sein.

Die Erkrankung verläuft schubweise, die Schwellungen bilden sich nach einiger Zeit zurück. Im weiteren Verlauf kommt es jedoch zu Überschussbildung, die nicht mehr rückbildungsfähig ist.

Im weiteren Verlauf können Enzephalitis, Meningitis, retrobulbäre Neuritis und intestinale Beteiligung auftreten.

Therapie:

• Corticosteroide.
• Bei stationärer Makrocheilie und Makroglossie Exzision des Gewebsüberschusses.

Granulomatöse nekrotisierende Vaskulitis.

Symptomatik:

Am häufigsten zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Im Anfangsstadium subakute nekrotisierende und ulzerierende Entzündung im Bereich der oberen Luftwege.

Mundhöhlensymptome: Tumorartige Veränderungen an der Zungen-, Gaumen- und Wangenschleimhaut. Granuläre oder hyperplastische Gingivitis mit Blutungsbereitschaft und Zahnlockerung infolge Abbaus des parodontalen Knochens. Mit zunehmender Nekrotisierung können Perforationen zur Nase und den Kieferhöhlen entstehen.

Im fortgeschrittenen Stadium generalisiert die Erkrankung und greift auf die Nieren über mit renaler Insuffizienz und letalem Ausgang.

Therapie:

• Remissionen sind möglich durch kombinierte Behandlung:
  • Zytostatika.
  • Immunsuppressiva.
  • Corticosteroide.

• Zahn- und Kiefersanierung bei Remission.

Granulomatose mit epitheloiden Zellen, Riesenzellen, Rundzellen und Plasmazellen. Beziehungen zur Wegenerschen Granulomatose werden vermutet. Bei einem Teil der Fälle könnte es sich um maligne Non-Hodgkin-Lymphome handeln.

Symptomatik:

Nicht selten tödlich verlaufende Erkrankung im mittleren Erwachsenenalter, bei Männern doppelt so häufig wie bei Frauen. Es bildet sich ein nahe der Mittellinie gelegenes Granulom im Bereich der Nasenhöhle, der Mundhöhle oder in den oberen Luftwegen als zunächst schmerzloser derber Knoten, der im weiteren Verlauf eitrig einschmilzt und sich zu einem jauchigen Ulkus mit teils wulstigen, teils unterminierten Rändern und einem gangränösen Belag entwickelt. Starker Foetor ex ore. Daneben entsteht ein purulenter und hämorrhagischer Schnupfen. Fieber und Entwicklung einer Sepsis sind möglich.

Die  Diagnose muss durch Gewebsentnahme und histologische Untersuchung verifiziert werden.

Differenzialdiagnose:

Stomatitis ulcero-gangraenosa, Wegenersche Granulomatose, maligne Tumoren.

Therapie:

Nur begrenzte Aussichten auf Heilung:

• Strahlentherapie.
• Zytostatika.
• Corticosteroide.
• Immunsuppressiva.